Monday , July 28 2014
Breaking News
Home / ΙΑΤΡΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ / ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΗ

ΧΟΛΕΡΥΘΡΙΝΗ

Παράγεται από τον καταβολισμό της αιμοσφαιρίνης.Είναι αδιάλυτη στο νερό και γι’ αυτό στο αίμα μόνο συνδεδεμένη με λευκωματίνη μπορεί να βρεθεί (έμμεση χολερυθρίνη).
Στο ήπαρ συνδέεται με γλυκουρονικό οξύ και γίνεται υδατοδιαλυτή (άμεση χολερυθρίνη).

Φυσιολογικές- ιδανικές ανώτερες τιμές = 1 mg/dL για την ολική και 0,35 mg/dL για την άμεση

Αύξηση της χολερυθρίνης προκαλείται από αυξημένη διάσπαση της αιμοσφαιρίνης (αιμολυτικός ίκτερος), από ανεπαρκή μεταβολισμό της χολερυθρίνης στο ήπαρ (ηπατοκυτταρικός ίκτερος) και από παρεμπόδιση εκροής της χολερυθρίνης στα χοληφόρα (αποφρακτικός ίκτερος). Η συχνότερη αιτία αυξημένης “χολής” είναι η “πέτρα”.

 

Το σύνδρομο Gilbert (Gilbert Syndrome)

Πρόκειται για μια κληρονομική διαταραχή στη σύζευξη της χολερυθρίνης που πρωτοπεριγράφηκε από τον Augustine Gilbert και τον Pierre Lereboullet το 1901 και παρατηρείται στο 8% του γενικού πληθυσμού, με μια υπεροχή στην εμφάνιση στους άνδρες σε σχέση με τις γυναίκες.από ήπια, επίμονη αύξησηΤης Έμμεσης (Μη Συζευγμένης) Χολερυθρίνηςελλείψει αιμόλυσης ή υποκείμενης ηπατικής νόσου.Το σύνδρομο Gilbertοφείλεται στην κατά περίπου 70% -75% μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου Γλυκουρονο-Συλο-Τρανσφεράση της φωσφορικής ουριδίνης (UGΤ), ενός ενζύμου που είναι υπεύθυνο για την σύζευξη της χολερυθρίνης και την μετατροπή της σε μονογλυκουρονίδιο και διγλυκουρονίδιο(υδατοδιαλυτές μορφές που μπορούν να απεκκριθούν στην χολή).Η διάγνωση του συνδρόμου τίθεται συνήθως κατά την διάρκεια ή λίγο μετά την εφηβείατην ευκαιρία των αιματολογικών εξετάσεων ρουτίνας.Οι συγκεντρώσεις της χολερυθρίνης στον ορό παρουσιάζουν σημαντικές διακυμάνσεις σε κάθε άνθρωπο και στο 25% των ατόμων με σύνδρομο Gilbert παρατηρούνται παροδικά και φυσιολογικές τιμές της χολερυθρίνης.

Πιο αυξημένες τιμές χολερυθρίνης σχετίζονται με το Στρες ,την Κούραση,την κατανάλωση αλκοόλ,την αφυδάτωση, την Έμμηνο Ρύση, την Νηστεία και την περίοδο που συνυπάρχει οξεία νόσος.Η λήψη τροφής προκαλεί μείωση των τιμών της χολερυθρίνης.Δεν Υπάρχει Ειδική Βιοχημική ή ιστολογική Εξέταση που να επιβεβαιώνει την Διάγνωση Του Συνδρόμου.Η διάγνωση στηρίζεται στην απουσία κλινικών συμπτωμάτων και σημείων και στην μέτρηση της χολερυθρίνης, που είναι κατά επικράτηση εμμέσου τύπου <5mg/dl.Κατά τον εργαστηριακό έλεγχο οι βιοχημικές εξετάσεις ήπατος (ALT, AST, γGT) πρέπει να είναι φυσιολογικές για τον αποκλεισμό υποκείμενης ηπατικής νόσου,καθώς επίσης και η γαλακτική αφυδρογονάση (LDH) να είναι στα φυσιολογικά όρια, οι χολοχρωστικές των ούρων και η αντίδραση Coombs αρνητικές και τα δικτυοερυθροκύτταρα (ΔΕΚ) λιγότερα από 2% για τον αποκλεισμό της αιμόλυσης.Η δοκιμασία νηστείας κατά την οποία παρατηρείται αύξηση κατά 2 – 3 φορές εντός 48 ωρών των επίπεδων της έμμεσης χολερυθρίνης στο πλάσμα μετά από νηστεία και επιστροφή της σε φυσιολογικά επίπεδα μέσα σε 24 ώρες μετά από κανονική διατροφή παραμένει ιστορικού ενδιαφέροντος και έχει περιορισμένη χρησιμότητα στην διάγνωση του συνδρόμου Gilbert.

Μια παρόμοια αύξηση της χολερυθρίνης στο πλάσμα παρατηρείται επίσηςμε διατροφή πτωχή σε λιπίδιαή οποία επανέρχεται άμεσα με την αποκατάσταση των λιπιδίων στην διατροφή.Ο ακριβής μηχανισμός της νηστείας και της διατροφικά επαγόμενης υπερ-χολερυθρι-ναιμίας παραμένει ασαφής.Θεραπεία:Η Αυξημένη Χολερυθρίνη Του Ορού δεν σχετίζεται με Αυξημένη Νοσηρότητα και δεν απαιτεί κάποια ιδιαίτερη Θεραπεία, δίαιτα ή περιορισμό των δραστηριοτήτων του ατόμου.

Η χρήση φαρμάκων που θα μπορούσαν να μειώσουν την υπερχολερυθριναιμία (πχ φαινοβαρβιτάλη, γλουτεθιμίδιο) σε ασθενείς με σύνδρομο Gilbert είναι αδικαιολόγητη στην κλινική πρακτική.Η αποφυγή των παραγόντων που σχετίζονται με την αύξηση της χολερυθρίνης(στρες, κούραση, αλκοόλ, αφυδάτωση, νηστεία) αποτελούν την μοναδική θεραπευτική παρέμβαση.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

*

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>